MODY Typ Gen Funktion des Genprodukts Symptome / weitere
Manifestationen
Therapie Häufig-
keit
MODY 1 HNF4A Transkriptionsfaktor, reguliert
HNF1A-/PDX1-Transkription
und weitere Gentranskripte
deutlich progressive Hyper-
glykämie; niedrige Trigly-
ceride und Apolipoproteine
Diät,
Sulfonylharnstoffe,
Insulin
5-10%
MODY 2 GCK Glukokinase, katalysiert Reaktion
Glukose → Glukose-6-Phosphat
milde Hyperglykämie;
"Gestationsdiabetes"
Diät, Bewegung,
(ggfs. Insulin in
Schwangerschaft)
30-50%
MODY 3 HNF1A Transkriptionsfaktor, reguliert
u.a. Insulin-Gentranskription
deutlich progressive
Hyperglykämie;
progressiver Insulinsekretions-
defekt; Glukosurie
Diät
Sulfonylharnstoffe,
Insulin
30-65%
MODY 4 PDX1 Transkriptionsfaktor, reguliert
u.a. Insulin-Gentranskription
milde Hyperglykämie; bei
Homozygotie
Pankreasaplasie
Diät,
Orale Antidiabetika,
Insulin
1 %
MODY 5 HNF1B Transkriptionsfaktor, reguliert
u.a. HNF4A-Gentranskription
schwere progressive
Hyperglykämie; zystische
Nierenerkrankungen, IUGR
Pankreasatrophie,
Leberfunktionsstörung,
Genitaltraktanomalien
Diät,
Orale Antidiabetika,
Insulin
< 5%
MODY 6 NEUROD1 Transkriptionsfaktor, reguliert
u.a. Insulin-Gentranskription
sehr variable Symptomatik;
teilweise mit
Adipositas assoziiert;
niedrige Penetranz
Orale Antidiabetika,
Insulin
< 1%
MODY 7 KLF11 Transkriptionsfaktor, reguliert
u.a. PDX1-Gentranskription
aufgrund der Seltenheit
keine allgemeine Angaben
möglich
Orale Antidiabetika,
Insulin
< 1%
MODY 8 CEL Carboxylester-Lipase,
lipolytisches Enzym im
Pankreassekret
Diabetes mit exokriner
Pankreasinsuffizienz;
Pankreasatrophie
Orale Antidiabetika,
Insulin
< 1%
MODY 9 PAX4 Transkriptionsfaktor, reguliert
Expression verschiedener Gene,
die im Glukosetransport und
-metabolismus involviert sind
aufgrund der Seltenheit
keine allgemeine Angaben
möglich
Diät,
Orale Antidiabetika,
Insulin
< 1%
MODY 10 INS codiert für das
Peptidhormon Insulin
klinische Symptomatik
sehr heterogen
Diät,
Orale Antidiabetika,
Insulin
< 1%
MODY 11 BLK stimuliert Insulinsynthese
und -sekretion über Interaktion
mit PDX-1
aufgrund der Seltenheit
keine allgemeine Angaben
möglich; teilweise mit
Adipositas assoziiert
Diät,
Orale Antidiabetika,
Insulin
< 1%
MODY 12 ABCC8 SUR1 Untereinheit des
ATP-sensitiven Kaliumkanals
klinischer Phänotyp
ähnlich wie bei
MODY Typ 1 und Typ 3
Diät,
Sulfonylharnstoffe
< 1%
MODY 13 KCNJ11 KIR6.2 Untereinheit des
ATP-sensitiven Kaliumkanals
klinischer Phänotyp
ähnlich wie bei
MODY Typ 1 und Typ 3
Diät
Sulfonylharnstoffe,
Insulin
< 1%
MODY 14 APPL1 Adaptorprotein im Insulin-
und Adiponectin-Signalweg
aufgrund der Seltenheit
keine allgemeine Angaben
möglich; teilweise mit
Adipositas assoziiert
Diät,
Orale Antidiabetika,
Insulin
< 1%